Was ist eine HPU Stoffwechselstörung?

Hämopyrrollaktamurie (HPU) ist eine oft übersehene Stoffwechselstörung, die erhebliche Auswirkungen auf Deine Gesundheit haben kann. Sie betrifft den Häm-Stoffwechsel, was zu einem Mangel an Häm und wichtigen Mikronährstoffen führt. Dies kann eine Vielzahl von Symptomen verursachen, von chronischer Müdigkeit hin zu psychischen Problemen. Das Wissen über HPU ist entscheidend, um die Lebensqualität zu verbessern und geeignete Behandlungsstrategien zu finden.

1. Was ist HPU?

Definition und Grundlagen

Hämopyrrollaktamurie (HPU) ist eine Stoffwechselstörung, die den Häm-Stoffwechsel betrifft. Häm ist ein lebenswichtiges Molekül, das eine zentrale Rolle im Sauerstofftransport durch Hämoglobin und in der Energiegewinnung in den Mitochondrien spielt. Bei HPU kommt es zu einer genetisch bedingten enzymatischen Störung, die zu einer Fehlbildung des Häm-Moleküls führt.

Ausscheidung von Pyrrolen im Urin

Pyrrole, Bestandteile des Häm-Moleküls und bestimmter Bluteiweiße, werden bei gesunden Menschen hauptsächlich über den Stuhl ausgeschieden. Bei einer Störung wie HPU jedoch, erhöht sich die Bildung und Ausscheidung von Pyrrolen, einschließlich Hämopyrrollaktam (HPL), über den Urin. Dies ist ein charakteristisches Merkmal dieser Erkrankung und kann mittels Urintests nachgewiesen werden.

Hämopyrrolurie – gestörte Hämoglobinbildung

Liegt eine Hämopyrrolurie vor, ist die Hämoglobin-Bildung im Körper gestört und es kommt zu einem verstärkten Anfall der Pyrrole im Organismus, welche dann nicht nur über den Stuhl, sondern auch über den Urin ausgeschieden werden – und dort nachgewiesen werden können.

Verlust von Vitamin B6, Zink und Mangan

Durch die gestörte Hämoglobin-Bildung kann es zu einem erhöhten Verlust von Vitamin B6, Zink und Mangan im Körper kommen und damit zu einem Mikronährstoffmängel (es mangelt insbesondere an aktivem Vitamin B6). Vitamin B6 und Zink fungieren als Co-Faktoren für über 300 menschliche Enzyme, sodass Versorgungslücken zu mannigfachen Symptomen führen können.

Abgrenzung Pyrrolurie und Kryptopyrrolurie

Es ist wichtig, zwischen Hämopyrrollaktamurie (HPU), Pyrrolurie (PU) und Kryptopyrrolurie (KPU) zu unterscheiden, auch wenn diese Begriffe oft synonym verwendet werden:

• HPU (Hämopyrrollaktamurie):
  • Betrifft spezifisch die Bildung und den Abbau des Häm-Moleküls.
  • Führt zu einer Fehlbildung von Häm, was toxische Zwischenprodukte erzeugt, die entgiftet werden müssen.
  • Verursacht einen erhöhten Verlust von wichtigen Mikronährstoffen wie Zink, Vitamin B6 und Mangan.
  • Diese Mikronährstoffe sind entscheidend für über 300 Enzymreaktionen im Körper, weshalb ihre Defizite weitreichende Auswirkungen haben.
• PU (Pyrrolurie):
  • Ein allgemeiner Begriff für die erhöhte Ausscheidung von Pyrrolen im Urin.
  • Kann durch verschiedene Faktoren wie Stress, Umweltgifte oder Ernährungsdefizite ausgelöst werden.
  • Die Ursachen und Mechanismen sind weniger spezifisch und können variieren.
  • Erhöht den Bedarf an Mikronährstoffen, jedoch ohne die spezifische Fehlbildung von Häm wie bei HPU.
• KPU (Kryptopyrrolurie):
  • Eine spezifische Form der Pyrrolurie, bei der Kryptopyrrol als Marker verwendet wird.
  • Ist oft eine temporäre Störung, die von der aktuellen Belastung des Körpers mit Giftstoffen und der Darmgesundheit abhängt.
  • Kann durch Umweltfaktoren oder Ernährungsdefizite ausgelöst werden.
  • Erhöht den Bedarf an Mikronährstoffen, aber auch hier ohne die spezifische Fehlbildung von Häm wie bei HPU.

Auswirkungen der HPU auf den Körper

Durch die gestörte Hämoglobin-Bildung entstehen im Körper toxische Zwischenprodukte, die entgiftet und ausgeschieden werden müssen. Diese Entgiftungsprozesse erfordern Mikronährstoffe wie Zink, Vitamin B6 (in seiner aktiven Form Pyridoxal-5-Phosphat) und Mangan. Da diese Nährstoffe vermehrt zur Entgiftung benötigt werden, kommt es zu einem Mangel an ihnen.

Wichtige Punkte zu den Auswirkungen:

• Erhöhter Verlust von Mikronährstoffen: Zink, Vitamin B6 und Mangan werden verstärkt verbraucht.
• Rolle von Vitamin B6 und Zink: Diese Mikronährstoffe sind Co-Faktoren für über 300 Enzyme im menschlichen Körper.
• Symptome durch Mängel: Versorgungslücken führen zu vielfältigen Symptomen wie chronischer Müdigkeit, psychischen Problemen und körperlichen Beschwerden.

In der Fachliteratur wird geschätzt, dass etwa 10 % der Frauen und 1 % der Männer von HPU betroffen sind. Die genauen Symptome und die Schwere der Erkrankung können stark variieren, was eine frühzeitige Diagnose und gezielte Behandlung umso wichtiger macht.

2. Entstehung und Ursachen der HPU

Fehlbildung des Häm-Moleküls und seine Folgen

Bei HPU kommt es zu einer Fehlbildung des Häm-Moleküls. Häm wird in mehreren enzymatischen Schritten synthetisiert, und bei HPU funktionieren einige dieser Enzyme nicht korrekt. Dadurch entsteht eine abnorme Form des Häms, das sogenannte Hämopyrrollaktam (HPL). Dieses toxische Zwischenprodukt muss der Körper entgiften und ausscheiden. Da HPL an bestimmte Mikronährstoffe wie Zink, Vitamin B6 und Mangan bindet, führt dies zu einem Mangel an diesen wichtigen Nährstoffen.

Die Folgen dieser Fehlbildung sind weitreichend:

• Reduzierte Sauerstofftransportkapazität: Fehlendes Häm führt zu einem ineffizienten Sauerstofftransport im Blut.
• Gestörte Energieproduktion: Die Mitochondrien können nicht optimal arbeiten, was zu Energiemangel führt.
• Erhöhte Toxizität: Der Körper hat Schwierigkeiten, toxische Zwischenprodukte zu entgiften.

Genetische Prädisposition vs. Auslöser wie Stress und Umweltgifte

HPU kann sowohl genetisch bedingt als auch durch Umweltfaktoren ausgelöst werden.

Genetische Prädisposition:

• HPU kann von Eltern vererbt werden.
• Eine genetische Veranlagung bedeutet, dass die Stoffwechselstörung ein Leben lang besteht.
• Menschen mit genetischer HPU müssen durchgehend auf eine ausreichende Zufuhr von Mikronährstoffen achten.

Auslöser wie Stress und Umweltgifte:

• Chronischer Stress kann die Symptome der HPU verschlimmern oder eine latente HPU aktivieren.
• Umweltgifte wie Schwermetalle (z. B. Quecksilber, Blei) können die Mitochondrien schädigen und HPU auslösen.
• Infektionen und physische Traumata können ebenfalls als Auslöser fungieren.

Bedeutung der Mitochondrien und freie Radikale

Mitochondrien spielen eine zentrale Rolle in der Energieproduktion und sind besonders anfällig für Schäden durch freie Radikale. Bei HPU sind die Mitochondrien durch die ineffiziente Häm-Bildung und den erhöhten oxidativen Stress stark belastet. Freie Radikale, die durch Stress, Umweltgifte und entzündliche Prozesse entstehen, können die Mitochondrien weiter schädigen und die Symptome der HPU verschlimmern.

3. Symptome und Anzeichen der HPU

HPU führt zu einem ständigen Mangel an Häm und essenziellen Mikronährstoffen wie Zink, Vitamin B6 (in seiner aktiven Form Pyridoxal-5-Phosphat) und Mangan. Diese Mängel beeinträchtigen verschiedene Stoffwechselprozesse, was zu einer Vielzahl von Symptomen führen kann, die sowohl körperliche als auch psychische Gesundheit betreffen.

Allgemeine Symptome der HPU Stoffwechselstörung

Die Symptome von HPU sind vielfältig und betreffen sowohl den Körper als auch die Psyche. Zu den häufigsten allgemeinen Symptomen gehören:

• Chronische Müdigkeit: Betroffene fühlen sich ständig erschöpft, unabhängig von der Schlafdauer.
• Erschöpfung: Eine anhaltende Erschöpfung, die durch Ruhephasen nicht vollständig behoben wird.
• Psychische Probleme: Depressionen, Angstzustände und Reizbarkeit sind häufige Begleiterscheinungen.

Spezifische körperliche Merkmale der Erkrankung

Es gibt bestimmte körperliche Merkmale, die auf HPU hinweisen können:

• Blasses Gesicht: Ein blasses Gesicht kann auf eine schlechte Sauerstoffversorgung hinweisen.
• Augenringe: Dunkle Ringe und Schwellungen unter den Augen sind oft sichtbar.
• Weiße Flecken auf den Nägeln: Diese Flecken sind ein Zeichen für Zinkmangel.

Psychische und neurologische Symptome

HPU kann auch erhebliche psychische und neurologische Symptome verursachen:

• Angststörungen: Betroffene leiden häufig unter starker Angst und Panikattacken.
• Depressionen: Eine anhaltende Niedergeschlagenheit und Hoffnungslosigkeit sind häufig.
• ADHS: Symptome wie Unaufmerksamkeit, Hyperaktivität und Impulsivität können auftreten.

Diese vielfältigen Symptome machen es oft schwierig, HPU zu diagnostizieren, da sie auch bei vielen anderen Erkrankungen auftreten können. Ein umfassendes Verständnis der Symptomatik kann jedoch dabei helfen, die richtige Diagnose zu stellen und eine geeignete Behandlung zu finden.

4. Diagnoseverfahren

Die Diagnose von HPU erfolgt hauptsächlich durch die Analyse des Urins auf das Vorhandensein von Hämopyrrollaktam-Komplexen (HPL). Es gibt verschiedene Testverfahren, die Dir helfen können, die Diagnose zu bestätigen und den Schweregrad der Stoffwechselstörung zu bestimmen.

HPU-Test (24-Stunden-Urin vs. Morgenurin)

Die HPU-Diagnose basiert auf speziellen Urintests, die entweder als 24-Stunden-Sammelurin-Test oder als Morgenurin-Test durchgeführt werden. Beide Tests haben ihre spezifischen Anwendungsbereiche und eignen sich für unterschiedliche Patientengruppen.

24-Stunden-Sammelurin-Test

Der 24-Stunden-Sammelurin-Test wird hauptsächlich bei Erwachsenen verwendet, insbesondere bei denen, die bereits unter chronischen Erkrankungen leiden oder häufig nachts Wasser lassen müssen. Dieser Test bietet eine umfassende Analyse, da er die gesamte Urinproduktion eines Tages berücksichtigt.

Durchführung des 24-Stunden-Sammelurin-Tests:

1. Sammle den Urin über 24 Stunden, beginnend mit dem zweiten Morgenurin des ersten Tages bis zum ersten Morgenurin des folgenden Tages.
2. Verwende einen speziellen 3-Liter-Sammelbehälter, um den Urin zu sammeln.
3. Nach 24 Stunden wird eine Probe von 9 ml aus dem Sammelbehälter in ein Teströhrchen gefüllt.
4. Sende die Probe zusammen mit dem ausgefüllten Probenbegleitschein an das Labor.

Morgenurin-Test

Der Morgenurin-Test ist einfacher durchzuführen und eignet sich besonders für Kinder und junge Erwachsene bis zum 30. Lebensjahr. Dieser Test ist auch geeignet, wenn Du nicht regelmäßig nachts Wasser lassen musst.

Durchführung des Morgenurin-Tests:

1. Fange den ersten Morgenurin auf, nachdem Du die erste kleine Menge in die Toilette gelassen hast.
2. Fülle mithilfe einer Pipette mindestens zwei Pipetten Urin in das spezielle Röhrchen.
3. Verschließe das Röhrchen und schwenke es fünfmal um 180 Grad.
4. Beschrifte das Röhrchen mit dem beiliegenden Etikett und lege es in das Versandgefäß.
5. Sende das Gefäß zusammen mit dem ausgefüllten Probenbegleitschein zur Laboranalyse.

Hinweise zur Durchführung

Beachte einige wichtige Hinweise, um die Genauigkeit der Testergebnisse sicherzustellen:

1. Vermeidung von Nahrungsergänzungsmitteln: Nimm mindestens 7 Tage vor dem Test kein Zink, Vitamin B6 (P5P) oder Mangan ein, da diese das Ergebnis verfälschen können.
2. Vermeidung von Antibiotika: Warte mindestens 14 Tage nach einer antibiotischen Behandlung, bevor Du den Test durchführst.
3. Timing bei Frauen: Frauen sollten den Test am besten um den Eisprung herum oder kurz vor der Menstruation durchführen, da die HPL-Ausscheidung während und kurz nach der Menstruation reduziert ist.
4. Alkoholkonsum: Vermeide großen Alkoholkonsum am Tag vor dem Test, da dies das Ergebnis beeinflussen kann.
5. Nach Eiseninfusionen: Führe den Test nicht innerhalb von 4 Wochen nach einer Eiseninfusion durch, da dies das Ergebnis negativ beeinflussen kann.

Bestellvorgang und Analyse

Pyrrolurie (ehem. HPU) Test von medivere »

Der HPU-Test (etwa von medivere) kann bequem von Zuhause aus durchgeführt werden. Nach der Bestellung erhältst Du ein Testkit mit einer ausführlichen Anleitung. Die Probe wird dann an ein spezialisiertes Labor, wie GANZIMMUN Diagnostics AG, geschickt. Innerhalb von 5 bis 7 Werktagen erhältst Du den Befund mit einer Bewertung Deines Profils.

Das Testkit beinhaltet:

• Anleitung zur Probengewinnung
• Urin-Röhrchen und Pipette
• Urin-Becher
• Versandgefäß
• Probenbegleitschein
• Versandtasche

Diese Testverfahren bieten eine präzise Möglichkeit, HPU zu diagnostizieren und den Bedarf an essenziellen Mikronährstoffen wie Vitamin B6 und Zink zu bestimmen. Eine korrekte Diagnose ist der erste Schritt zur Behandlung und Verbesserung Deiner Lebensqualität.

5. Behandlung und Therapieansätze

Wenn Dein Testergebnis besagt, dass Pyrrolurie vorliegt, kannst Du direkt aktiv werden. Am besten suchst Du Deinen Hausarzt auf, dieser kann mit Dir je nach Beschwerden und Intensität der Stoffwechselstörung einen geeigneten Behandlungsplan festlegen.

Die Behandlung von Hämopyrrollaktamurie (HPU) konzentriert sich zumeist auf die Korrektur der durch die Stoffwechselstörung verursachten Nährstoffmängel und die Verbesserung der Entgiftungsfunktionen des Körpers. Dies wird hauptsächlich durch orthomolekulare Medizin, Ernährungsanpassungen und Lebensstiländerungen erreicht.

Orthomolekulare Medizin: Supplementierung von Zink, Mangan und aktivem Vitamin B6 (P-5-P)

Die orthomolekulare Medizin setzt auf die gezielte Zufuhr von Mikronährstoffen, die dem Körper fehlen. Bei HPU sind dies insbesondere Zink, Mangan und die aktive Form von Vitamin B6 (Pyridoxal-5-Phosphat, P-5-P).

Ernährungsrichtlinien für HPU-Patienten

Eine angepasste Ernährung spielt eine wesentliche Rolle bei der Behandlung von HPU. Hierbei geht es vorwiegend darum, frische, unverarbeitete Lebensmittel zu konsumieren und bestimmte Substanzen zu vermeiden, die die Symptome verschlimmern können.

Empfohlene Ernährungsweisen

• Frische, unverarbeitete Lebensmittel:Diese enthalten mehr Nährstoffe und weniger schädliche Zusatzstoffe.
  • Gemüse und Obst (möglichst saisonal und regional)
  • Vollkornprodukte und Hülsenfrüchte
  • Mageres Fleisch, Fisch und Eier
• Vermeidung von Histamin:Histaminreiche Lebensmittel können die Symptome von HPU verschlimmern.
  • Vermeide gereiften Käse, fermentierte Lebensmittel und Alkohol.
  • Reduziere den Konsum von Fischkonserven und verarbeiteten Fleischprodukten.
  • Achte auf frische und schnell zubereitete Lebensmittel.

Zusätzliche Ernährungstipps

• Gute Fette und Öle:Verwende Olivenöl, Kokosöl und Leinöl, um den Bedarf an Omega-3-Fettsäuren zu decken.
• Zuckerkonsum reduzieren:Vermeide raffinierte Zucker und ersetze sie durch natürliche Süßungsmittel wie Stevia oder Kokosblütenzucker.
• Ausreichende Hydration:Trinke ausreichend Wasser und vermeide zuckerhaltige Getränke und Limonaden.

Stressmanagement und Lebensstiländerungen

Stressmanagement ist ein zentraler Bestandteil der Therapie von HPU, da Stress die Symptome erheblich verschlimmern kann. Es ist wichtig, Techniken zur Stressbewältigung zu erlernen und einen gesunden Lebensstil zu pflegen.

Tipps zur Stressvermeidung und Verbesserung der Lebensqualität:

• Regelmäßige Bewegung: Moderate körperliche Aktivitäten wie Yoga, Pilates, Wandern oder Nordic Walking helfen, Stress abzubauen und die körperliche Fitness zu verbessern.
• Atem- und Entspannungstechniken: Praktiziere regelmäßig Atemübungen, Meditation oder progressive Muskelentspannung, um Dein Stressniveau zu senken.
• Ausreichend Schlaf: Achte auf eine gute Schlafhygiene und versuche, regelmäßige Schlafzeiten einzuhalten, um Deinen Körper zu regenerieren.
• Prioritäten setzen: Lerne, „Nein“ zu sagen und setze klare Prioritäten, um Überlastung zu vermeiden.
• Zeit für sich selbst: Plane bewusst Zeit für Dich selbst ein, um Aktivitäten zu genießen, die Dir Freude bereiten und Dich entspannen.

Häufige Fragen und Missverständnisse

Es gibt viele Missverständnisse und Mythen rund um HPU, die zu Verwirrung und falschen Annahmen führen können. Hier sind einige der häufigsten Mythen und die dazugehörigen Fakten:

Mythos 1: HPU und KPU sind dasselbe.

• Fakt: HPU (Hämopyrrollaktamurie) und KPU (Kryptopyrrolurie) sind zwar ähnlich, aber nicht identisch. HPU ist eine genetische Störung, die zu einem Mangel an Häm führt, während KPU meist durch Umweltfaktoren ausgelöst wird und eine Abbaustörung von Häm darstellt.

Mythos 2: HPU ist eine seltene Erkrankung.

• Fakt: HPU ist häufiger, als viele denken. Schätzungen zufolge sind etwa 10 % der Frauen und 1 % der Männer betroffen. Bei Menschen mit chronischen Erkrankungen oder psychischen Problemen ist die Rate sogar noch höher.

Mythos 3: HPU ist nur eine vorübergehende Störung.

• Fakt: HPU ist in den meisten Fällen eine lebenslange Stoffwechselstörung, die kontinuierliche Aufmerksamkeit und Behandlung erfordert. Eine genetisch bedingte HPU bleibt bestehen, auch wenn die Symptome variieren können.

Wichtigste Fragen zur Stoffwechselstörung HPU

Unser Fazit zur Pyrrolurie

Pyrrolurie ist eine Stoffwechselstörung, die sowohl genetisch bedingt als auch durch Umweltfaktoren ausgelöst werden kann. Sie führt zu einem Mangel an Häm und essenziellen Mikronährstoffen wie Zink, Mangan und aktivem Vitamin B6. Die Symptome sind vielfältig und betreffen sowohl körperliche als auch psychische Aspekte. Eine genaue Diagnose und gezielte Behandlung sind entscheidend, um die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

Appell zur Sensibilisierung und frühzeitigen Diagnose

Es ist wichtig, HPU frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Viele Menschen leben jahrelang mit den Symptomen, ohne zu wissen, dass sie an HPU leiden. Eine frühzeitige Diagnose kann dazu beitragen, die Symptome zu lindern und langfristige Schäden zu verhindern. Wenn Du den Verdacht hast, an HPU zu leiden, solltest Du einen spezialisierten Arzt aufsuchen und die notwendigen Tests durchführen lassen.

Quellen

• Hämopyrrollaktamurie (HPU) - Eine Stoffwechselstörung (heilpraktiker-gaudin.d)
• Hämopyrrollaktamurie (HPU) – Stoffwechselstörung mit Folgen (zentrum-der-gesundheit.de)
• Stoffwechselstörung HPU/KPU (frauenaerztin-dr-jacob.de)
• Pyrrolurie Test - vormals Hämopyrrolurie HPU Test (medivere.de)

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